Hirschsprung Hastalığı Nedir?
Hirschsprung hastalığı; kalın bağırsaklarda hareket bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan tıkanıklıktır. Bu hastalık doğuştan var olan bir hastalıktır. Sindirilmiş besinler barsak duvarındaki kasların ritmik kasılmalarıyla barsaklar içinde ilerletilir. Bu kasılmalar barsak duvarında bulunan “gangliyon” adı verilen sinir hücreleri tarafından sağlanır. Hirschsprung hastalığında barsakların bir bölümünde gangliyon hücreleri yoktur.
Gangliyon hücreleri olmayan barsak kısmında ritmik kasılmaları gerçekleşemez. Bu hareketsizlik nedeniyle barsak içeriği ilerletilemez ve tıkanıklık gelişir. Tıkanıklığın gerisinde barsak içeriği birikir, karında şişlik gelişir. Hastalığın ağır olduğu durumlarda yenidoğan bebek doğumdan sonraki ilk günlerde dışkı yapamaz, kusar.
Hastalığın daha hafif olduğu durumlarda çocukluğun geç dönemlerine kadar hastalık fark edilmeyebilir. Büyük çocuklarda kabızlık, karında şişlik ve gelişme geriliği görülür. Erkek çocuklarda kızlara göre 5 kat daha sık görülen bu hastalık 5000 canlı doğumda bir görülür. Hirschsprung hastalığı, Down Sendromu gibi diğer bazı kalıtsal hastalıklarla birlikte görülebilir.
Yaş
Doğuştan bir hastalıktır ancak bazı hastalar geç tanı alır.
Cinsiyet
Erkek çocuklarda daha sık görülür.
Risk Faktörleri
Ailesinde Hirschsprung hastalığı olan çocuklarda bu hastalığın görülme olasılığı diğer çocuklardan daha yüksektir.
Belirti ve Bulgular
Doğumdan sonraki ilk günlerde dışkı yapamama, kabızlık, karında şişlik, kusma, ishal, Kilo alamama, büyüme ve gelişme geriliği başlıca belirtiler arasında yer alır. Hekim muayenesi sırasında karında şişlik bulabilir. İçi dışkı dolu barsak bölümleri ele gelebilir.
Tanı
Direkt karın grafileri (röntgen), baryumlu kolon grafisi, anorektal manometrik inceleme ve rektal biyopsi tanı yöntemleri arasındadır.
Tedavi
Bağırsaklardaki hastalıklı kısım cerrahi ile çıkarılmalıdır. Bazen bir ameliyat yeterlidir. Ancak bazı olgularda ilk ameliyat kolostomi (kalın barsaktan göbek üstüne çıkış deliği açılması) yapılması olmak üzere birkaç ameliyat gerekebilir.
Seyir
Cerrahi tedavi sonuçları oldukça başarılıdır. Erken tanı konan ve hastalıklı bağırsak kısmı kısa olan hastalarda sonuçlar daha iyidir.
Bu hastalığa bağlı olarak bağırsaklarda delinme ve enterokolit (barsak iltihabı) gibi istenmeyen durumlar ortaya çıkabilir.