Glukozaminoglikanlar (GAG’s; Mukopolisakkaritler)

Klinik kullanımı :

Mukopolisakkaridozis (MPS) tanısında kullanılır. GAG’lar

sülfatlanmış polisakkaritlerdir. GAG’lar; lizozomal enzimlerdeki

defektler nedeniyle, mezenkimal ve parankimal dokuların

lizozomlarında birikir. Bu bileşikler aşırı miktarda bulunduklarında

idrara atılır ve klinik olarak Mukopolisakkaridozis (MPS) olarak

adlandırılır. Çeşitli MPS’larda 4 değişik GAG bulunur. Bunlar

kondroidin sülfat, dermatan sülfat, keratan sülfat, heparan sülfattır.

Örnek toplama özelikleri

Soğuk ortamda saklanmalı ve gönderilmelidir. 24 saatlik idrar

miktarı belirtilmelidir.

Referans değerler (mg/m mol kreatinin)

0-2 ay : < 40.0

3-4 ay : < 25.0

5-6 ay : < 20.0

7-11 ay : < 17.5

12-23 ay: < 12.4

2-3 yıl : < 11.1

4-5 yıl : < 9.6

6-7 yıl : < 8.0

8-9 yıl : < 6.7

10-11 yıl: < 5.4

12-13 yıl: < 4.1

≥ 14 yıl : < 3.4