Kriyoglobulinemik Vaskülit

 Kriyoglobulinemik Vaskülit Nedir

Serumda kriyoglobulin denilen proteinlerin varlığı yani krioglobulinemi ile karakterli bir küçük damar vaskülitidir.

Yaş

Olgular genellikle 40-50 yaş arasındadır.

Cinsiyet

Kadınlarda 2-3 kat fazla görülür.

Risk Faktörleri

Bazı kan hastalıkları veya bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili olarak veya viral (çoğunlukla Hepatit C virüsü) ve bakteriyel enfeksiyonlara bağlı olarak kriyoglobulinler oluşabilir. Kriyoglobulinemili hastaların %90’ından fazlasında HCV pozitiftir.

Belirti ve Bulgular

Kriyoglobulinler; bazı hastalıklarda kanda bulunabilen bir protein tipi olup soğukta geri dönüşümlü olarak katılaşabilir, küçük damarları tıkayabilir ve o damarın beslediği dokuda hasara yol açabilir. Krioglobulin oluşumuna yol açabilecek altta yatan herhangi bir hastalık saptanmazsa esansiyelkrioglobulinemi, bir hastalık sonucunda krioglobulin oluşuyorsa ikincilkrioglobulinemi olarak adlandırılır.

Kriyoglobulinemik vaskülit ise; purpurik (noktasal ya da daha geniş cilt altı kanamaları şeklinde) deri döküntüleri, deri ülserleri, eklem ağrıları, çevresel sinir sistemi tutulumu ve nefrit gibi bulgularla karakterli sistemik bir hastalıktır. Raynaud (Reyno) fenomeni sık görülür. Böbrek tutulumu hastalığın en önemli sonucudur ve yaklaşık olarak hastaların 1/3’ünü etkiler.

Tanı

Esansiyel kriyoglobulinemi denebilmesi için kriyoglobulin oluşturabilecek diğer hastalıklar dışlanmalıdır. Tanıda çeşitli kan, idrar testleri ve doku biyopsileri gerekebilir. Kriyoglobulinemik vaskülit hastalarında böbrek, sinir sistemi ve akciğer tutulumu daha az görülür.

Tedavi

Kriyoglobulinemi tedavisinde altta yatan hastalığın tedavisi (süreğen hepatit tedavisi gibi) önemlidir. Ciddi organ tutulumu ile seyreden vakalarda kanın kısmi olarak değiş tokuşu ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılabilir.

Seyir

Hastaların yarısında iyi bir seyir görülür. Erkek cinsiyet, böbrek tutulumu, tanı yaşının 60 tan fazla olması hastalığın kötü seyredeceğine işaret eder.