Multipl Miyelom

Kemiklerde harabiyet oluşturabilen, bazen böbrek yetersizliğine yol açabilen, anemi (kansızlık) ve kan kalsiyum düzeylerinde artış gösterebilen, çoğunlukla sinsi ilerleyen ve kandaki monoklonal proteinlerin (tek hücreden köken alıp çoğalan hücrelerden salınan proteinler) ve kemik iliğinde plazma hücrelerinin anormal aşırı artışı ile karakterize bir tür ilik kanseridir. Kontrolsüz çoğalan plazma hücrelerinin ve monoklonal proteinlerin artışı sonucu oluşan bu kemik iliği kanser türüne “multipl miyelom” denir.

Bu plazma hücrelerinin habis tümörü eğer kemik içinde tek veya bazı birkaç yerde görüldüğünde ve beraberinde eşlik eden ilik tutulumu görülmediği durumlarda “plazmosiom” denilen klinik durum ortaya çıkar.

Tanı konulmasında gecikilmemesi durumunda, yeni geliştirilen tedavi yöntemleri ile birçok hastada yaşam süresini uzatmak ve hatta yaşam kalitesini yükseltmek mümkün olabilmektedir

Yaş

Batı ülkelerinde her sene 13.000 kişi yeni multipl miyelom tanısı almaktadır. Genellikle ileri yaşlarda görülür. Multipl miyelom, sıklıkla 60-70 yaş grubunda izlenmekle beraber bazen daha genç yaşlarda da görülebilir.

Risk Faktörleri

 Hastalığın oluşmasında bazı toksik kimyasal maddelere maruz kalma, diğer kan kanseri türlerinde olduğu gibi radyasyon ile temas kabul gören görüşlerden olmakla birlikte kesin olarak hastalığın oluşma nedenleri tam olarak aydınlatılamamıştır. Bazı virüslerin de etken olabileceği ileri sürülmüşse de kesin bir neden olarak ortaya çıkmamıştır.

Belirti ve Bulgular

Hastalığın başlangıç aşamasında hiçbir klinik belirti olmayabileceği gibi, ileri evrelerde ciddi bir klinik tablo da ortaya çıkabilir. Hastalığın klinik belirtilerinin ortaya çıkması ise kanserli hücrelerin belirli bir miktarda artmasına bağlıdır.

Sık görülen belirtiler

Hastalığın etkilediği kemiklerde ağrı, anemi (kansızlık) belirtileri, tekrarlayan enfeksiyonlar, kanda kalsiyum düzeyinin artışına (hiperkalsemi) bağlı klinik belirtiler ve böbrek fonksiyonunun bozulmasına bağlı ki buna üremi denir, ilişkin bulgulardır.

Hastaların ortalama yaşam süresi tanıdan sonra klasik kemoterapi (ilaç tedavisi) verilen hastalarda 3-4 yıl olarak bilinmekle beraber, özellikle yüksek doz kemoterapi ve periferik kök hücre (kemik iliği nakli) ile bu yaşam süresi belirgin olarak uzamaktadır. Kanserleşen plazma hücrelerinin oluşturduğu tümörler (plazmasitom), tek (soliter) ya da çok sayıda (multipl) olabilir. Kemik iliğindeki bu tümörler çevre kemik dokusunun harap olmasına ve bazen patolojik kemik kırıklarının oluşmasına yol açmaktadır. Kırık oluştuğunda sinirlere bası oluşursa şiddetli kemik ağrıları ve bazen felçler görülebilmektedir.

Multipl miyelomun başlıca zarar verdiği organlardan biri de böbreklerdir. Bu sebeple hastalığın erken tanısı ciddi önem arz etmektedir. Hastalığın böbreğe zararı, ilerlememiş olgularda tedavi ile geri döndürülmektedir ve böbreklerin tekrar normal işlevlerini kazanması mümkün olabilir.

Tanı

 İyi bir hastalık öyküsü ve klinik muayene yanında kan ve idrar tetkiklerini de içeren laboratuvar testleri, kemik iliği aspirasyonu incelemesi, ve iskelet sistemi radyolojik incelemesi ile tanı konulur.

 Kromozom analizi ve beta 2 mikroglobulin kan düzeyleri hastalığın seyrini belirlemek için gerekir. Beta 2 mikroglobulin kan düzeyleri belirgin yüksek olan ve 13. kromozomda delesyon (kırılması, kopması) saptanan olguların seyri diğerlerine göre daha kötü olabilir, bu grup hastalara daha etkin tedaviler gerekir.

Tedavi

 Tedavide sıklıkla tümör yükünü azaltmak ve hastalığın yol açtığı etkileri süratle azaltmak için VAD [Vinkristin+Adriamisin+Deksametazon (steroid)] veya özellikle yaşlı hastalarda Melfalan + Prednisolon (steroid) kemoterapileri uygulanır. Bu tedaviler hastalık kontrole girdikten sonra da tekrarlanır ki bunda miyelomun kontrol altında kalması amaçlanır.

 Radyoterapi (ışın tedavisi); plazmasitomlu bölgelere özellikle soliter olanlarına, bazen de birkaç değişik alandaki lezyonlara da uygulanabilir.

Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli: Miyelom hastası olan yaşlı (65-70 yaş üzeri) kişilere klasik kemoterapi uygulamaları (Melfalan+ Prednizon, VAD vb kemoterapiler) en uygun tedavi yöntemleridir. Bununla birlikte, özellikle 60-65 yaş altındaki kişilerde eşlik eden tıbbi diğer sorunlar yoksa yüksek doz kemoterapi ve otolog (kendinden kendine yapılan) kök hücre nakli uygulaması günümüzde sık kullanılan bir tedavi yaklaşımıdır. Yüksek doz kemoterapiyle miyelomun uzun süreli kontrol altında tutulması mümkün olabilir.

 Hastalık da nüksü engellemek için otolog nakil sonrası bazen interferon gibi biyolojik tedaviler, talidomid gibi ajanlar ve genellikle de kemikleri iyileştirici bifosfonatlar gibi ilaçlarla tedaviye devam edilir. Bazı merkezlerde çok miktarda tümör hücresini yok edebilmek için otolog nakil işlemi ardışık iki kez yapılabilir. Otolog nakil işleminin de yaklaşık %5-10 arası mortalite (ölüm) riski olabilir.

Multipl miyelom hastalığı için birçok yeni etkin ilaç geliştirilmektedir. Talidomid, VAD gibi kemoterapiler sonrası miyelom hastalığı nüks eden olgularda başarıyla kullanılan ilaçlardandır.Nükseden ve bazen dirençli olgularda da başarıyla kullanılan yeni ilaçlar da bulunmaktadır.